Sspe Hastalığı

Sağlık Sorunlarınıza çözüm arıyorsanız hemen başvurun.

05426533669

www.ssptedavisi.com

 

SSPE HASTALIĞI 

oldukça nadir rastlanan, santral sinir sisteminin yavaş virus infeksiyonlarındandır. Çoğunlukla çocukluk döneminde saptanır; median yaş yedi olarak bildirilmektedir.1 Ancak nadir olarak sunulan olguda olduğu gibi genç erişkinlerde de görülebilir. SSPE literatürde belirtildiği gibi, fatal seyreden efektif tedavisi olmayan viral ensefalitler arasında yer almakla birlikte nadiren spontan remisyon da gösterebilmektedir.9 Klinikte 2 yaşın altında kızamık infeksiyonun geçirilmiş olması, yaşlı anneler, sosyoekonomik durumun bozuk olması, kalabalık aileler, çok kardeşlilik predispozan faktörler arasındadır.5 Ancak bu olguda hastalık teşhis edildiğinde bilinç yerinde olmadığından anamnezde kızamık infeksiyonunu geçirme yaşı öğrenilememiştir. Hastanın serumunda kızamık IgG pozitifliği infeksiyonun varlığı yönünde pozitif bulgudur.

Hastalığın klinikte hızlı seyrine paralel olarak beyin dokusunda makroskobik değerlendirmede pek fazla değişiklik görülmez. Ancak uzun süre yaşayan yavaş seyirli hastalarda değişik derecede kortikal atrofi ve tutulan beyaz cevher alanlarında kıvamda sertleşme (gliozis) vardır.1,2,10 Özellikle akut dönemde leptomenenjit görülebilir, hastalık ilerledikçe geriler, yerini gri ve beyaz cevher tutulumu alır. SSPE serebrumda frontal ve temporal loblar başta olmak üzere tüm kortikal yapıları, bazal gangliaları ve beyaz cevheri tutar.2,10,11 Bizim olgumuzda da parieto-oksipital ve daha sonra da temporal lob tutulumu izlendi, serebellum tutulumunu düşündüren radyolojik bulgular saptanmadı. Literatürde de serebellum ve medulla spinalis tutulumunun nadir olduğu bildirilmektedir.2,10,11 Mikroskobik olarak hastalığın etkilediği kortekste nöron kaybı, infekte nöronların fagositozu "nöronofaji" izlenir.1,2,4 Beyaz cevherde ise özellikle oligodendroglialar infekte olur. Oligodendroglial tutuluma bağlı sekonder demiyelinizasyon görülür. Genellikle orta yoğunlukta lenfoplazmositer iltihabi infiltrasyon vardır. Bu infiltrasyon daha çok damarlar çevresinde, onları kuşatır tarzdadır. Gri ve beyaz cevherde belirgin mikroglial hücre artışı mevcuttur. Hastalığın dönemine bağlı olarak, giderek artan reaktif astrogliozis izlenir.1,2,4,10 Bu mikroskobik bulguların hepsi olgumuzda küçük biopsi materyelinde saptandı. Ayrıca literatür ile uyumlu olarak gri cevherde nöronlarda, beyaz cevherde ise daha çok oligodendroglialarda intranükleer ve intrasitoplazmik eozinofilik inklüzyon-lar görüldü (Şekil 4). Bu inklüzyonlar lezyonu ilk tanımlayan Dawson tarafından "Cowdry A" inklüzyonları olarak isimlendirilmiştir.2,4,10,11 Bizim de saptadığımız gibi immunhistokimyasal olarak viru-sun varlığını göstermek mümkündür (Şekil 5). Ayrıca elektron mikroskobik inceleme, PCR ve in-situ hibidrizasyon ile viral nükleokapsit saptanabilir.1,2,4,10,12-15

SSPE'de akut kızamık infeksiyonlarında izlenen çok çekirdekli Wartin Finkelday hücreleri görülmez.2 Uzun süren olgularda kortekste nöronlarda Alz-heimer Hastalığındaki gibi "nörofibriler yumaklar" saptanabilir.1 Sunulan olguda olduğu gibi hastalık santral sinir sistemine (SSS) sınırlıdır; fakat nadiren periferik sinir tutulumuna sekonder miyopatik değişikliklerin tabloya eklendiği bildirilmiştir.16,17

Literatürdeki çeşitli viral ensefalitlerde görülebilecek ayırıcı tanıya yardımcı patolojik özellikler Tablo I'de özetlenmeye çalışılmıştır.10 Spesifik olmamakla birlikte viral ensefalitlerde ön tanıda yardımcı olabilecek, viral inklüzyonlara ait özellikler Tablo II'de verilmektedir.10